Анатомия человека. Медицинский сайт.

Синдром печеночной недостаточности - симптомокомплекс, обусловленный нарушениями функционального состояния печени. Выделяют малую печеночную недостаточность, когда выявляются нерезко выраженные нарушения метаболических функций печени с минимальными клиническими проявлениями и большую печеночную недостаточность со значительными метаболическими и клиническими проявлениями, главные из которых печеночная энцефалопатия и геморрагический синдром.

Малая печеночная недостаточность выявляется в основном с помощью функциональных печеночных тестов и, так или иначе, сопровождает все заболевания печени, первичные и вторичные. В настоящем разделе речь пойдет в основном о большой печеночной недостаточности.

Патогенетически и в какой то мере клинически выделяют две основные формы большой печеночной недостаточности - печеночно-клеточную или эндогенную и портально-клеточную или экзогенную (см. схемы: 1 - продукты белкового метаболизма в кишечнике; 2 - пораженная печень; 3 - системный кровоток; 4 - центральная нервная система). В основе первой формы лежит массивный некроз гепатоцитов (острая дистрофия печени), в результате которого огромное количество токсических продуктов распада попадают в системный кровоток. Вследствие выпадения антитоксической функции печени в кровоток поступают также продукты белкового метаболизма из кишечника.

Вторая форма - портосистемная недостаточность развивается у больных циррозом печени с высокой портальной гипертензией, когда происходит сброс продуктов белкового метаболизма в системный кровоток в обход портальной системы по портокавальным анастомозам. Клинически обе эти формы весьма близки друг к другу.

СПН - этиологические и разрешающие факторы

Этиологические факторы СПН многообразны, они могут быть объединены в определенные группы.
1. Заболевания печени с повреждением ее паренхимы: острые гепатиты, хронический активный гепатит, цирроз печени, опухоли печени, паразитарные поражения печени.
2. Заболевания, протекающие с внутри - и внепеченочным холестазом: первичный билиарный цирроз печени, опухоли печеночного и общего желчного протоков. Желчно-каменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, повреждение и перевязка желчных протоков во время операции.
3. Токсические поражения печени: отравления гепатотропными ядами, грибами, некоторыми лекарствами.
4. Заболевания других органов и систем: сердца и сосудов, обширные травмы и ожоги.
5. Критические состояния при травмах, операциях, сепсисе, ДВС-синдроме.

Этиологические факторы при их длительном существовании или тяжелых формах патологии как бы "готовят" почву для развития большой печеночной недостаточности. Выделяют также "разрешающие" факторы, которые дают толчок к развертыванию клинической картины СПН. К ним относятся пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, прием седативных препаратов и транквилизаторов, массивная диуретическая терапия, прием алкоголя, избыточное употребление животных белков, хирургические вмешательства, удаление одномоментно большого количества жидкости из брюшной полости при асците.

СПН - патогенез

Представлена схема патогенеза двух основных клинических проявлений большой печеночной недостаточности - печеночной энцефалопатии и геморрагических проявлений СПН.

Печеночная энцефалопатия развивается вследствие взаимодействия и взаимного усиления эндогенных нейротоксинов, нарушения баланса аминокислот, изменения функции нейротрансмитеров и их рецепторов. Развиваются отек и функциональные нарушения астроглии в головном мозгу, что объясняет клинические и инструментальные проявления печеночной энцефалопатии. Среди эндогенных нейротоксинов ведущее место принадлежит аммиаку, уровень которого закономерно повышается при СПН. Это связано с его повышенным образованием в кишечнике и нарушением процессов обезвреживания в печени. Эндогенными эндотоксинами являются также меркаптаны, коротко - и среднецепочечные жирные кислоты, фенолы. Аминокислотный дисбаланс у больных хроническими заболеваниями печени заключается в увеличении уровня ароматических аминокислот - фенилаланина, тирозина, а также триптофана, и уменьшении содержания валина, лейцина и изолейцина. Поступление их в головной мозг способствует нарушениям астроглии. Фенилаланин помимо всего способствует образованию ложных нейротрансмитеров.

Три основных фактора лежат в основе геморрагического синдрома при СПН - снижение синтеза факторов свертывания крови, повышенное их потребление вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания и уменьшение количества тромбоцитов. Снижается синтез VII, II, IX, X, I, V, XII факторов. Вследствие ДВС-синдрома развивается коагулопатия потребления. Количество тромбоцитов уменьшается в результате нередкого гиперспленизма, а также ДВС-синдрома.

В патогенезе СПН большое значение придается нарушению кислотно-щелочного равновесия, ионному дисбалансу

Общие симптомы

Симптоматика СПН зависит от темпа развития синдрома, течение его может быть острым и хроническим, более медленным. В прекоме больные могут жаловаться на боли или ощущение распирания в правом подреберье. Причинами болей могут быть некрозы печеночной ткани, на ранних этапах отек и полнокровие печени, вызывающие растяжение глиссоновой капсулы. Вследствие некрозов у больного также нередко бывает лихорадка. Чаще всего желтуха, если она была у больного до развития СПН, нарастает. Если желтухи не было, она появляется и прогрессирует. Может быть характерный печеночный запах от больного. Он возникает вследствие нарушения метаболизма ароматических аминокислот. При острых формах СПН, особенно если они развиваются на фоне острого и хронического гепатита, в меньшей степени цирроза печени, уменьшается печень, иногда катастрофически, просто на глазах в течение суток.

СПН - лечение

Лечение большой печеночной недостаточности необходимо начинать как можно раньше, на начальных стадиях патологического процесса. Лечение проводится по нескольким направлениям.
Первое - диетическое лечение. Основой его является ограничение количества белка в пищевом рационе и обеспечение достаточного калоража (более 1500 ккал). Благодаря этому уменьшается количество продуктов белкового распада в кишечнике, и предотвращаются катаболические процессы в организме. В острую фазу СПН суточное потребление белка уменьшается до 20-30 г в сутки, после улучшения состояния больного количество белка постепенно увеличивается до уровня 1г/кг в сутки. Достаточное поступление калорий обеспечивается за счет легкоусвояемых углеводов. У больных в бессознательном состоянии можно применять парентеральное питание.
Второе - применение препаратов, уменьшающих гипераммониемию.

Существуют средства, уменьшающие образование аммиака в кишечнике (лактулоза, антибиотики широкого спектра действия); препараты, усиливающие обезвреживание аммиака в печени (орнитин-аспартат и орнитин-альфа-кетоглютарат); препараты, связывающие аммиак в крови (бензоат натрия, глютаминовая кислота). Лактулоза - синтетический дисахарид, расщепляющийся в толстой кишке под воздействием ферментов бактерий на молочную и уксусную кислоты. Это ведет к снижению рН и изменению обмена веществ бактерий. В результате азот активно включается в белки бактерий и уменьшается его абсорбция в виде аммиака. Доза лактулозы составляет 30-120 мл в сутки, прием 2-3 раза в день в виде сиропа. Лактулоза обладает также послабляющим действием. Антибиотики широкого действия, назначаемые per os, угнетают рост кишечной флоры, что также приводит к уменьшению всасывания токсинов из толстой кишки.

В настоящее время наиболее эффективными при СПН признаются рифаксимин и ципрофлоксацин, которые назначаются в средних терапевтических дозах на 5-7 дней, при отсутствии этих препаратов можно применять в течение такого же времени неомицин или канамицин. Орнитин-аспартат в/в назначается по 20-40 мг/сутки, перорально - по 9-18 г/сутки. Бензоат натрия применяется в дозе 10 г/сутки.
Третье - препараты, уменьшающие процессы угнетения в ЦНС (антагонист бензодиазепиновых рецепторов флумазенил). Флумазенил назначается по 0,4-1 мг в/в, время его действия невелико - до 1-2 часов.
Четвертое - применение методов экстракорпорального очищения крови - гемосорбция, плазмаферез.
Пятое - поддержание жизненно важных функций организма, как при любом критическом состоянии.