Анатомия человека. Медицинский сайт.

Тиротоксическая аденома (болезнь Пламмера) - гипертироидное состояние, сопровождающееся высоким уровнем тироидных гормонов в крови и вызванное избыточно функционирующей автономной аденомой (или реже несколькими аденомами) щитовидной железы.

Заболевание в 3-5 раз чаще встречается у женщин в любом возрасте (с небольшим превалированием возраста 40-60 лет), особенно проживающих на территориях в условиях дефицита йода (территории эндемичные по зобу). Нередко токсическая аденома встречается и у детей.

Тиротоксическая аденома, как правило, небольшого размера (около 2-2,5 см в диаметре), тогда как солитарный эутироидный узел всегда больших размеров (4-5 см в диаметре). Особенность функциональной активности тиротоксической аденомы в том, что она избыточно секретирует тироидные гормоны автономно, независимо от секреции ТТГ. Механизм, посредством которого аденома приобретает такую автономность, не полностью понятен.

Исследованиями последних лет показано, что способность аденом к повышенной автономной функциональной активности связана с мутацией рецептора к ТТГ. J.Parma и соавт. (1993) в 9 из 11 автономно функционирующих аденом щитовидной железы выявили мутации в 10-м экзоне гена рецептора ТТГ, который кодирует 7 трансмембранных фрагментов и С-терминальный домен рецептора. Две из указанных мутаций определялись в области локализации аланина 623 на гене рецептора ТТГ.

Такой "мутированный" рецептор имеет нормальный механизм активирования аденилатциклазы и накопления цАМФ, но теряет способность нормального функционирования фосфолипазы С и соответственно гидролиза фосфатидил инозитол 4,5-бифосфата. В эксперименте было также показано, что трансфекция (перенос) нормального ("дикого или естественного") рецептора ТТГ в другие клетки организма также повышает накопление цАМФ в этих клетках даже в отсутствие ТТГ.

Эти данные частично объясняют возможность автономной функции аденомы щитовидной железы. К настоящему времени идентифицировано 26 активных мутаций в 19 различных участках рецептора ТТГ (S. Dremier и соавт., 1996). Было изучено 18 из 22 автономных гиперфункционирующих аденом и все мутации явились причиной автономной гиперсекреции и тиротоксикоза.

Способность отдельных участков (узлов) щитовидной железы приобретать автономную функцию связана как с негенетическими и наследственными (эпигенетическими) механизмами, включая паракринные и аутокринные регуляторные процессы. Общепризнано, что для развития тиротоксической аденомы и ее автономной деятельности требуется 3-8 лет. Гистологически удаленная аденома состоит из скопления небольших фолликулов, выстланных гиперплазированным эпителием (фолликулярная аденома), и почти никогда не малигнизируется..

Клиническая картина тиротоксической аденомы идентична той, которая характерна для диффузного токсического зоба (снижение массы тела, одышка, сердцебиение, плохая переносимость жары), за исключением более выраженных симптомов поражения сердечно-сосудистой системы и миопатии. В некоторых случаях у женщин пожилого возраста основными жалобами являются сердцебиение и перебои сердечной деятельности - синусовая тахикардия или мерцательная аритмия, одышка, резкая мышечная слабость, приковывающая к постели, сонливость. Глазные симптомы тиротоксикоза могут иметь место, однако офтальмопатия при этом заболевании никогда не встречается.

При обследовании в одной из боковых долей щитовидной железы пальпируется узел, остальная часть железы, как правило, не пальпируется.

Лабораторные исследования чаще подтверждают значительное повышение уровня Т3 в сыворотке крови при умеренно повышенном или нормальном содержании Т4. Некоторые аденомы секретируют йодопротеины, неактивные в гормональном отношении, в связи с чем содержание белковосвязанного йода может быть значительно повышено. Тироидстимулирующие антитела у больных с тиротоксической аденомой не определяются.

Радиойоддиагностика, особенно сканирование щитовидной железы, помогает выявить участки, усиленно поглощающие радиоактивный йод ("горячий узел"). Поглощение его другими участками щитовидной железы может быть резко снижено или полностью отсутствует в связи с угнетением секреции ТТГ гипофизом. Пробы с подавлением Т3 и с тиролиберином отрицательные, что свидетельствует об автономно функционирующей аденоме щитовидной железы.

Лечение тиротоксической аденомы хирургическое. При наличии тяжелой формы тиротоксикоза в предоперационном периоде для ликвидации последнего применяют тиростатическую терапию (см.выше). В отдельных случаях (у больных в возрасте старше 40 лет) отдают предпочтение терапии радиоактивным йодом.